Die angeborene Katarakt kann genetische Ursachen haben, aber auch Folge von Infektionen im Mutterleib sein oder aus anderen Gründen entstehen. Da eine dichte Katarakt das betroffene Auge vom Sehakt ausschließt, droht dieses Auge sehr rasch schwachsichtig zu werden. Sind beide Augen betroffen, droht bei Nichtbehandlung lebenslange Schwachsichtigkeit (= Amblyopie). Hinweis auf eine kongenitale Katarakt kann das Vorhandensein eines weißen Reflexes in der Pupille sein (= Leukokorie). In diesem Fall ist eine umgehende Augenuntersuchung erforderlich, um zu differenzieren, ob eine Katarakt oder eine andere schwere Augenerkrankung vorliegt.
Liegt eine dichte Katarakt vor, ist eine rasche Operation, ggf. auch an beiden Augen direkt in den Tagen nach der Geburt erforderlich, da für die Entwicklung der Sehfähigkeit die frühzeitige optimale Zusammenarbeit von Augen und Gehirn erforderlich ist. Bei der Operation wird die getrübte Linse entfernt. In der Regel wird bei Säuglingen aufgrund des weiteren Wachstums des Auges zunächst keine Kunstlinse eingesetzt. Statt dessen erfolgt ein Ausgleich der fehlenden Linse durch spezielle, länger tragbare Kontaktlinsen. Die Kontaktlinsen erfordern regelmäßige Kontrollen und eine Anpassung der Kontaktlinsenwerte an das Wachstum des Auges. Das Einsetzen einer Kunstlinse kann ggf. zu einem späteren Zeitpunkt erfolgen, wenn die Augen ausgewachsen sind. In der Nachbehandlung ist es auch wichtig, die gleichmäßige Entwicklung des Sehvermögens beider Augen sicherzustellen. Dazu ist unter Umständen ein kontrolliertes regelmäßiges Abkleben eines Auges erforderlich. Ob dies notwendig ist, kann nur nach spezielle Augenuntersuchungen festgelegt werden.
Eine kongenitale Katarakt kann auch erst relativ gering ausgeprägt sein. Die Indikation zur Operation richtet sich nach der Behinderung des Sehvermögens bei der Augenuntersuchung. Eine geringe Katarakt, die die Entwicklung des Sehvermögens zulässt, kann unter regelmäßiger Beobachtung toleriert werden. Bei Zunahme der Katarakt ist dann ggf. eine Operation erforderlich.