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Hereditäre Netzhautdystrophien

Einführung, Spezifische Informationen und Differenzialdiagnose

  1. Anatomie und Physiologie der Netzhaut und Aderhaut
  2. Pathophysiologie der Netzhaut und Aderhaut
  3. Kurze Einführung in die Genetik
  4. Betreuung der Patienten
  5. Diagnostik
  6. Fragen der Klassifizierung
  7. Generalisierte Netzhaut-Aderhautdystrophien
  8. Regional begrenzte Netzhaut-Aderhautdystrophien
  9. Diese Artikelserie schließen

    Makuladystrophien

    • H√§ufiger: M. Stargardt, M. Best, Adulte vitelliforme Makuladystrophie, x-chromosomale Retinoschisis, zentrale areol√§re Aderhautdystrophie
    • Selten: Musterdystrophien des retinalen Pigmentepithels, North Carolina Makuladystrophie, famili√§re Drusen
    • Extrem selten: Bietti`s kristalline Dystrophie, dominante zystoide Makuladystrophie, Fenestrated Sheen Makuladystrophie, helicoide peripapill√§re chorioretinale Dystrophie, M√ľller Zell Sheen Dystrophie, retikul√§re Dystrophie, famili√§re foveale Retinoschisis

    • Makuladystrophien unklarer Zuordnung: Festlegung auf eine bestimmte Makuladystrophie nicht sicher m√∂glich

    • Gemeinsame Symptomatik: Visusminderung, relatives oder absolutes Zentralskotom, Farbsinnst√∂rungen
    • Blendungsempfindlichkeit bei Makuladystrophien seltener als bei Zapfendystrophie
    • Morphologisch zu Beginn oft nur unspezifische Ver√§nderungen des retinalen Pigmentepithels, erst sp√§ter zeigen sich die klassischen Symptome einer Erkrankung
    • In Sp√§tstadien mit ausgepr√§gten atrophischen Ver√§nderungen ist die Differenzialdiagnose zwischen verschiedenen Makuladystrophien und eine Abgrenzung zur altersabh√§ngigen Makuladegeneration schwierig
    • In Sp√§tstadien kann bei den meisten Makuladystrophien eine choroidale Neovaskularisation auftreten
    • Ganzfeld-ERG ist oft wenig ver√§ndert, im multifokalen ERG ist bereits fr√ľh ein Funktionsverlust erkennbar

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    Periphere Netzhaut-Aderhautdystrophien

    • Im Gegensatz zu den Makuladystrophien sind auf die periphere Netzhaut beschr√§nkte Netzhaut-Aderhautdystrophien extrem selten.
    • Die am besten definierte Erkrankung ist die autosomal dominante Vitreoretinochoroidopathie.

  10. Syndrome mit Netzhaut-Aderhautdystrophien
  11. Stationäre Netzhautfunktionsstörungen
  12. Hereditäre vaskuläre Netzhauterkrankungen
  13. Hereditäre Optikusatrophien
  14. Altersabhängige Makuladegeneration (in Vorbereitung)
  15. Differenzialdiagnosen zu Netzhaut-Aderhautdystrophien
  16. Hinweise zu Entstehung und Hintergrund des Textes
  17. Index der Krankheitsbegriffe