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Hereditäre Netzhautdystrophien

Einführung, Spezifische Informationen und Differenzialdiagnose

  1. Anatomie und Physiologie der Netzhaut und Aderhaut
  2. Pathophysiologie der Netzhaut und Aderhaut
  3. Kurze Einführung in die Genetik
  4. Betreuung der Patienten
  5. Diagnostik
  6. Fragen der Klassifizierung
  7. Generalisierte Netzhaut-Aderhautdystrophien
  8. Regional begrenzte Netzhaut-Aderhautdystrophien
  9. Diese Artikelserie schließen

    Makuladystrophien

    • Häufiger: M. Stargardt, M. Best, Adulte vitelliforme Makuladystrophie, x-chromosomale Retinoschisis, zentrale areoläre Aderhautdystrophie
    • Selten: Musterdystrophien des retinalen Pigmentepithels, North Carolina Makuladystrophie, familiäre Drusen
    • Extrem selten: Bietti`s kristalline Dystrophie, dominante zystoide Makuladystrophie, Fenestrated Sheen Makuladystrophie, helicoide peripapilläre chorioretinale Dystrophie, MĂĽller Zell Sheen Dystrophie, retikuläre Dystrophie, familiäre foveale Retinoschisis

    • Makuladystrophien unklarer Zuordnung: Festlegung auf eine bestimmte Makuladystrophie nicht sicher möglich

    • Gemeinsame Symptomatik: Visusminderung, relatives oder absolutes Zentralskotom, Farbsinnstörungen
    • Blendungsempfindlichkeit bei Makuladystrophien seltener als bei Zapfendystrophie
    • Morphologisch zu Beginn oft nur unspezifische Veränderungen des retinalen Pigmentepithels, erst später zeigen sich die klassischen Symptome einer Erkrankung
    • In Spätstadien mit ausgeprägten atrophischen Veränderungen ist die Differenzialdiagnose zwischen verschiedenen Makuladystrophien und eine Abgrenzung zur altersabhängigen Makuladegeneration schwierig
    • In Spätstadien kann bei den meisten Makuladystrophien eine choroidale Neovaskularisation auftreten
    • Ganzfeld-ERG ist oft wenig verändert, im multifokalen ERG ist bereits frĂĽh ein Funktionsverlust erkennbar

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    Periphere Netzhaut-Aderhautdystrophien

    • Im Gegensatz zu den Makuladystrophien sind auf die periphere Netzhaut beschränkte Netzhaut-Aderhautdystrophien extrem selten.
    • Die am besten definierte Erkrankung ist die autosomal dominante Vitreoretinochoroidopathie.

  10. Syndrome mit Netzhaut-Aderhautdystrophien
  11. Stationäre Netzhautfunktionsstörungen
  12. Hereditäre vaskuläre Netzhauterkrankungen
  13. Hereditäre Optikusatrophien
  14. Altersabhängige Makuladegeneration (in Vorbereitung)
  15. Differenzialdiagnosen zu Netzhaut-Aderhautdystrophien
  16. Hinweise zu Entstehung und Hintergrund des Textes
  17. Index der Krankheitsbegriffe