Alphabetischer Index der Augenkrankheiten
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Adulte vitelliforme Makuladystrophie (AVMD)
Sie ist die hĂ€ufigste Makuladystrophie des Erwachsenen, von einigen Autoren wird sie zu den im ĂŒbrigen seltenen Musterdystrophien gerechnet. Im Gegensatz zum M. Best sind die LĂ€sionen kleiner und das EOG ist in der Regel normal.
- Englisch: adult vitelliform macular dystrophy
- HÀufigkeit: hÀufig
- Genetik:
- Autosomal dominant, variable Expression: Mutationen im Peripherin- (RDS) Gen; selten im VMD2-Gen
- Symptomatik:
- Beginn meist in der 4. Lebensdekade
- In der Regel langsame Progression, ArbeitsfÀhigkeit meist lange erhalten
- Meist sehr geringe subjektive Beschwerden (Lesestörungen, Metamorphopsien)
- Morphologie:
- Ophthalmoskopie:
- In der Fovea kleine gelbliche LĂ€sion (ca. 1/3 Papillendurchmesser, d.h. kleiner als beim M. Best)
- Selten Entstehung choroidaler Neovaskularisationen oder ausgeprÀgter Dystrophie am hinteren Pol
- Fundusautofluoreszenz: meist erhöhte Fluoreszenz in der LÀsion entsprechend einem verstÀrkten Lipofuszingehalts
- Fluorescein-Angiografie: zentrale Blockade mit umgebender Hyperfluoreszenz
- Funktionsdiagnostik:
- Visus: variabel reduziert
- Farbensehen: variable unspezifische Störungen
- Gesichtsfeld: relative Zentralskotome, peripher normal
- Ganzfeld-ERG: in der Regel normal, selten subnormal
- Multifokales ERG: zentrale Amplitudenreduktion, manchmal normal
- EOG: in der Regel normal, selten subnormal
- Adaptometrie: normal
- Histologie:
- Fokaler fovealer Photorezeptor- und Pigmentepithelverlust mit Ansammlung von Pigment und eosinophilem, PAS-positiven Material
- Therapie:
- Keine kausale Therapie
- AbhĂ€ngig von der Visusminderung vergröĂernde Sehhilfen
- Besonderheiten:
- Subjektive Beschwerden, ophthalmoskopische und funktionelle Befunde sind variabel und hÀufig asymmetrisch. Aufgrund variabler AusprÀgung und geringer Beschwerden hÀufig normale Familienanamnese, zur Beratung Untersuchung von Familienmitgliedern sinnvoll
aktualisiert: 2006-02-05