Alphabetischer Index der Augenkrankheiten
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Zentrale areolÀre Aderhautdystrophie
Die zentrale areolÀre Aderhautdystrophie ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit Àhnlichem morphologischem Befund.
- Synonym: -
- Englisch: Central areolar choroidal dystrophy (CACD)
- HÀufigkeit: relativ hÀufig
- Genetik:
- Autosomal dominant: Mutationen im Peripherin- (RDS) Gen
- Autosomal dominant: weitere chromosomale Genlokalisation: CACD
- EinzelfÀlle
- Symptomatik:
- Langsamer Visusverlust und Leseschwierigkeiten im 2.- 4. Lebensjahrzehnt
- Morphologie:
- Ophthalmoskopie:
- ZunÀchst nur unspezifische VerÀnderungen des retinalen Pigmentepithels
- SpÀter progredienter scharf begrenzte Atrophie von Choriokapillaris und retinalem Pigmentepithel
- Fluorescein-Angiografie: in FrĂŒhstadien Pigmentepitheldefekte, spĂ€ter Verlust der Aderhautfluoreszenz im Atrophieareal mit Hyperfluoreszenz an den RĂ€ndern
- Funktionsdiagnostik:
- Visus: fĂŒr Einzeloptotypen oft sehr gut, selbst wenn wegen der perifoveolĂ€ren LĂ€sionen keine LesefĂ€higkeit mehr besteht, in SpĂ€tstadien stĂ€rkere Reduktion
- Farbensehen: unspezifische Störungen variabler AusprÀgung
- Gesichtsfeld: parazentrale oder zentrale Skotome, peripher normal
- Ganzfeld-ERG und EOG meist normal oder gering reduziert
- Adaptometrie: meist normal
- Histologie:
- Atrophie von Photorezeptoren, Pigmentepithel und Aderhaut nur im betroffenen Areal
- Therapie:
- Keine kausale Therapie
- AbhĂ€ngig von der Visusminderung vergröĂernde Sehhilfen
- Besonderheiten:
- Vergleichbare atrophische FundusverÀnderungen können auch in SpÀtstadien anderer Makuladystrophien und bei altersabhÀngiger Makuladegeneration auftreten
aktualisiert: 2006-02-04