Alphabetischer Index der Augenkrankheiten
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SpÀt beginnende Zapfen-StÀbchendystrophie
- Englisch: Late onset cone-rod dystrophy
- HĂ€ufigkeit: sehr selten
- Genetik:
- EinzelfÀlle, Erbgang und chromosomale Genlokalisation nicht bekannt
- Symptomatik:
- Beginn nach der 5. Lebensdekade
- Blendungsempfindlichkeit, progrediente Visusminderung, Farbsinnstörungen und Zentralskotome
- Morphologie:
- Ophthalmoskopie:
- Es kann sich ein völlig unauffÀlliger Befund zeigen
- Meist bestehen unspezifische PigmentepithelverÀnderungen in der Makula
- Beim Fortschreiten der Erkrankung kann es zur GefĂ€Ăverengung, Papillenabblassung und selten peripheren Knochenkörperchen kommen
- Funktionsdiagnostik:
- Visus: deutlich reduziert
- Farbensehen: ausgeprÀgte unspezifische Störungen
- Gesichtsfeld: zunĂ€chst zentrale und parazentrale Skotome, in spĂ€teren Stadien Progression nach auĂen und periphere GesichtsfeldausfĂ€lle
- ERG: zunÀchst Verlust der zapfenabhÀngigen, spÀter auch der stÀbchenabhÀngigen Reizantworten bis hin zum unter Standardbedingungen nicht mehr nachweisbaren ERG
- Multifokales ERG: in der Regel ausgeprÀgte Reduktion oder völliges Fehlen der Reizantworten am gesamten hinteren Pol.
- Besonderheiten:
- Abgrenzung zur altersabhÀngigen Makuladegeneration durch das ERG
aktualisiert: 2006-02-02