Alphabetischer Index der Augenkrankheiten
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Spät beginnende Zapfen-Stäbchendystrophie
- Englisch: Late onset cone-rod dystrophy
- Häufigkeit: sehr selten
- Genetik:
- Einzelfälle, Erbgang und chromosomale Genlokalisation nicht bekannt
- Symptomatik:
- Beginn nach der 5. Lebensdekade
- Blendungsempfindlichkeit, progrediente Visusminderung, Farbsinnstörungen und Zentralskotome
- Morphologie:
- Ophthalmoskopie:
- Es kann sich ein völlig unauffälliger Befund zeigen
- Meist bestehen unspezifische Pigmentepithelveränderungen in der Makula
- Beim Fortschreiten der Erkrankung kann es zur Gefäßverengung, Papillenabblassung und selten peripheren Knochenkörperchen kommen
- Funktionsdiagnostik:
- Visus: deutlich reduziert
- Farbensehen: ausgeprägte unspezifische Störungen
- Gesichtsfeld: zunächst zentrale und parazentrale Skotome, in späteren Stadien Progression nach außen und periphere Gesichtsfeldausfälle
- ERG: zunächst Verlust der zapfenabhängigen, später auch der stäbchenabhängigen Reizantworten bis hin zum unter Standardbedingungen nicht mehr nachweisbaren ERG
- Multifokales ERG: in der Regel ausgeprägte Reduktion oder völliges Fehlen der Reizantworten am gesamten hinteren Pol.
- Besonderheiten:
- Abgrenzung zur altersabhängigen Makuladegeneration durch das ERG
aktualisiert: 2006-02-02
