Alphabetischer Index der Augenkrankheiten

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Synonym: okkulte Makuladystrophie
Englisch: Central cone dystrophy, occult macular dystrophy
Häufigkeit: sehr selten
Genetik:
- Einzelfälle, möglicherweise heterogen
Symptomatik:
- Eine Manifestation ist in allen Lebensaltern möglich
- Progrediente Visusminderung, Zentralskotome und Farbsinnstörungen sind frühe Symptome
Morphologie:
- Ophthalmoskopie: Der Augenhintergrund ist in der Regel unauffällig, kann aber auch dezente zentrale Pigmentepitheldefekte zeigen
- Autofluoreszenz: Es kann sich eine dezente foveal verstärkte Autofluoreszenz zeigen
Funktionsdiagnostik:
- Visus: frühzeitig deutlich reduziert
- Farbensehen: ausgeprägte unspezifische Störungen bei zentraler Testung
- Gesichtsfeld: relative oder absolute zentrale Skotome
- ERG: normal
- Multifokales ERG: ausgeprägte Reduktion oder ein völliges Fehlen der Reizantworten aus der Fovea, nach peripher normale Reizantworten
- EOG: normal
- Muster-VEP: häufig pathologisch wegen der gestörten Mustererkennung
Besonderheiten:
- Abgrenzung zur kongenitalen stationären Zapfenfunktionsstörung durch den Verlauf
- Da die Diagnose nur im fokalen oder multifokalen ERG zu sichern ist, besteht bei diesen Patienten eine hohe Gefahr, daß sie entweder einer unnötigen ausgedehnten neurologischen und radiologischen Diagnostik unterworfen werden oder daß eine vermeintliche psychische Störung diagnostiziert und therapiert wird.

aktualisiert: 2006-02-11