Alphabetischer Index der Augenkrankheiten
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Wagner Syndrom
- Synonym:-
- Englisch: Wagner syndrome
- Häufigkeit: extrem selten
- Genetik:
- Autosomal dominant: chromosomale Genlokalisation: 5q13-14 (WGN1, ERVR; gleiche Genregion wie erosive Vitreoretinopathie)
- Symptomatik:
- Beginn um das 20. Lebensjahr
- Progressiver Visusminderung und Gesichtsfeldausfälle
- Myopie
- Frühe Kataraktbildung
- Morphologie:
- Optisch leerer Glaskörperraum
- Netzhaut-Aderhautdystrophie mit Gefäßeinscheidung und perivaskulärer Pigmentierung peripher beginnend
- Funktionsdiagnostik:
- Visus: progrediente Reduktion
- Farbensehen: meist normal
- Gesichtsfeld: Ringskotome oder konzentrische Einengung
- Ganzfeld-ERG: progrediente Reduktion, stäbchenabhängige Reizantworten stärker als zapfenabhängige Reizantworten betroffen.
- Besonderheiten:
- Keine Gesichts- und Skelettfehlbildungen
- Extrem selten Netzhautablösungen
aktualisiert: 2006-02-02
