Alphabetischer Index der Augenkrankheiten

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Englisch: Sorsby fundus dystrophy
Häufigkeit: sehr selten
Genetik:
- Autosomal dominant: Mutationen im TIMP3-Gen
Symptomatik:
- Rasch progrediente Visusminderung in der 5. Lebensdekade
- Fortschreitend bis zu Erblindung
Morphologie:
- Ophthalmoskopie:
  - Im Frühstadium drusenähnliche Veränderungen und Atrophien des retinalen Pigmentepithels
  - Visusminderung bedingt durch Entwicklung choroidaler Neovaskularisationen mit ausgedehnten Exsudaten und Blutungen
  - Im Verlauf generalisierte choroidale Atrophie
- Angiographie: choroidale Neovaskularisation
Funktionsdiagnostik:
- Visus: rasche progrediente Reduktion nach Beginn der Symptomatik
- Farbensehen: ausgeprägte unspezifische Störungen
- Gesichtsfeld: zunächst Zentralskotom, später progrediente periphere Ausfälle
- ERG: erst in der Spätphase reduziert
Besonderheiten:
- Gabe von Vitamin A in hohen Dosen reduziert die Nachtblindheit

aktualisiert: 2006-02-02