Alphabetischer Index der Augenkrankheiten
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Sektorförmige Retinitis pigmentosa
- Englisch: sectorial retinitis pigmentosa
- Häufigkeit: selten
- Genetik:
- Autosomal dominant: mit bestimmten Rhodopsin-Mutationen assoziiert
- Andere Erbgänge und assoziierte Gene möglich
- Symptomatik:
- Insgesamt geringer ausgeprägt als bei klassischer Retinitis pigmentosa
- Gesichtsfeldausfälle fallen subjektiv oft nicht auf
- Langsame Progredienz
- Morphologie:
- Ophthalmoskopie:
- Pigmentepitheldefekte, Knochenkörperchen und Gefäßverengung in regional begrenztem Areal, meist mittelperipher entlang des temporal unteren Gefäßbogens
- Die übrige Netzhaut sieht ophthalmoskopisch normal aus
- Funktionsdiagnostik:
- Visus und Farbensehen in der Regel lange normal
- Gesichtsfeld: umschriebenes Skotom entsprechend dem betroffenen Areal
- ERG: entsprechend der Größe des betroffenen Areals reduziert
- EOG: entsprechend der Größe des betroffenen Areals normal oder reduzierter Hellanstieg
- Adaptometrie: teilweise verzögerte Dunkeladaptation
aktualisiert: 2006-02-02
