Alphabetischer Index der Augenkrankheiten
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Retinitis pigmentosa mit erhaltenem pararteriolarem Pigmentepithel
- Englisch: Retinitis pigmentosa with paraarterial preserved retinal pigment epithelium
- HĂ€ufigkeit: sehr selten
- Genetik:
- Autosomal rezessiv: Mutationen im CRB1-Gen (RP12)
- Symptomatik:
- Visusminderung schon im Kindesalter
- Rasche Progredienz
- Morphologie:
- Ophthalmoskopie:
- AusgeprÀgte Choriokapillarisatrophie und Pigmentepitheldefekte mit zahlreichen groben Pigmentverklumpungen unter Einbeziehung des hinteren Pols
- Entlang der Arterien findet sich ein Streifen ophthalmoskopisch normalen Pigmentepithels, der zur Peripherie hin an Breite zunimmt
- In der Ă€uĂeren Peripherie zunĂ€chst ebenfalls ophthalmoskopisch normales Pigmentepithel
- Im Verlauf auch Dystrophie in den zunÀchst nicht betroffenen Arealen
- OCT: verdickte zentrale Netzhaut aufgrund der mutationsbedingten Fehlentwicklung der Netzhaut
- Funktionsdiagnostik:
- Visus: stark reduziert
- Farbensehen: ausgeprÀgte unspezifische Störungen
- Gesichtsfeld: ausgeprÀgte AusfÀlle
- ERG: stark reduziert bis nicht nachweisbar unter Standardbedingungen
- EOG: reduzierter oder fehlender Hellanstieg
aktualisiert: 2006-02-02