Alphabetischer Index der Augenkrankheiten

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Englisch: Progressive bifocal chorioretinal atrophy
Häufigkeit: extrem selten
Genetik:
- Autosomal dominant: chromosomale Genlokalisation: MCDR1 (gleiche Lokalisation wie North Carolina Makuladystrophie)
Symptomatik:
- Beginn in der ersten Lebensdekade
- Langsame Progression
Klinische Befunde:
- In der ersten Lebensdekade von der Makula nach peripher fortschreitende chorioretinale Atrophie
- In der zweiten Lebensdekade zweiter progredienter Atrophieherd nasal
- Zwischen beiden Atrophiezonen bleibt ein senkrechter Streifen intakter Netzhaut und Aderhaut erhalten
- Nystagmus, Strabismus
- Myopie häufig
- Fluorescein-Angiografie: fokale Areale mit fehlender Aderhautperfusion
- Netzhautablösung möglich
Funktionsdiagnostik:
- Visus: stark reduziert (0,2 - Fingerzählen)
- Farbensehen: ausgeprägte unspezifische Störungen
- ERG: stark reduziert
- EOG: kein Hellanstieg

aktualisiert: 2006-02-02