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Alphabetischer Index der Augenkrankheiten

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Sekundäre Netzhaut-Aderhautdegenerationen

Sekundäre Netzhaut-Aderhautdegenerationen in einer Ausprägung, die zu einer Verwechslung mit hereditären Netzhaut-Aderhautdystrophien führen kann, sind wahrscheinlich selten.
Mögliche Ursachen sind:
- chorioretinalen Entzündungen (u. a. Lues, Masern, Borreliose)
- Autoimmunerkrankungen
- Medikamentennebenwirkungen
- andere Netzhauterkrankungen (u. a. spontan angelegte Netzhautablösung, regressive Stadien einer Frühgeborenenretinopathie)
Eine Seitenungleichheit der Befunde ist bei sekundären Netzhaut-Aderhautdegenerationen häufiger als bei Netzhaut-Aderhautdystrophien, allerdings gibt es auch Fälle mit unilateraler Retinitis pigmentosa oder eine variable Ausprägung bei Makuladystrophien
In Verdachtsfällen eine serologische Abklärung und unter Umständen eine weitergehende internistische, pädiatrische oder neurologische Diagnostik erforderlich

aktualisiert: 2006-02-05

Postentzündliche Netzhaut-Aderhautdegenerationen

Eine Reihe von entzündlichen Erkrankungen können die Netzhaut und Aderhaut betreffen und nach Abklingen der akuten Phase eine ausgeprägte, Retinitis pigmentosa-ähnliche Pigmentbildung induzieren. Eine eindeutige Differenzierung ist nur bei Nachweis der Infektion oder Beobachtung des akuten Krankheitsverlaufs möglich. In Einzelfällen kann ein relativ guter funktioneller Befund bei ausgeprägten morphologischen Veränderungen den Verdacht auf eine sekundäre Netzhautdegeneration ergeben
Wichtige Formen sind:
- Masern-Retinopathie: keine Therapiemöglichkeit
- Lues-Retinopathie: konnatal oder erworben. Antibiotische Therapie bei aktiven Stadien einer Lues unabdingbar
Andere entzündliche Erkrankungen können persistierende Pigmentveränderungen und Funktionsstörungen verursachen:
- diffuse unilaterale subakute Neuroretinitis (durch Helminthen)
- akute posteriore multifokale plaquoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE)
- akute zonale okkulte äußere Retinopathie (AZOOR)
Die Choroiditis serpiginosa ist als Abgrenzung zur seltenen autosomal dominanten helicoiden peripapillären chorioretinalen Dystrophie von Bedeutung. Bei fehlenden akuten entzündlichen Veränderungen und fehlender Möglichkeit einer Familienuntersuchung kann die Differenzierung unmöglich sein. Im akuten Stadium kann eine Therapie mit Corticosteroiden versucht werden.

aktualisiert: 2006-02-05

Autoimmunerkrankungen mit Netzhaut-Aderhautdegenerationen

Eine Reihe von Autoimmunerkrankungen betreffen auch die Netzhaut oder Aderhaut. Dabei kann es bezüglich der Symptomatik und der Funktionsdiagnostik zu Überschneidungen kommen. Die Ausprägung der Funktionsstörungen und die klinischen und funktionellen Befunde bei Autoimmunerkrankungen ist sehr variabel.
Birdshot-Retinopathie
- HLA-A29 assoziierte Erkrankung
- bereitet in der Regel durch die typischen radiär von der Papille ausstrahlenden ovalären chorioatrophischen Herde keine diagnostischen Schwierigkeiten
- Gesichtsfeld mit variablen Ausfällen (Ringskotome, konzentrische Einengungen)
- im Ganzfeld-ERG teils sehr ausgeprägte Amplitudenreduktion
- In Einzelfällen kann es daher zu Verwechslungen mit einer hereditären generalisierten Netzhaut-Aderhautdystrophie kommen. In der aktiven Phase kann eine antiinflammatorische Therapie erfolgreich sein.
Paravenösen pigmentierten retinochoroidalen Atrophie (PPRCA)
- Ursache nicht genau geklärt. Da nicht eindeutig familiäre Fälle beschrieben wurden, geht man von einer postentzündlichen Erkrankung aus, wobei zahlreiche Ursachen (u. a. Lues, Tuberkulose, M. Behçet) angeführt wurden. Ein eindeutiger Zusammenhang ist jedoch nicht nachgewiesen, ebenso wie nur äußerst selten aktive Stadien oder die Progression einer PPRCA beobachtet wurden.
- Die Makula ist oft nicht betroffen, der Visus daher gut. Gesichtsfeld, ERG und EOG sind abhängig von Lage und Ausprägung der Degenerationen verändert.
Paraneoplastische Netzhautdegenerationen
- Unterteilung in zwei Gruppen:
  - carcinom-assoziierte Retinopathien (CAR)
    CAR präsentiert sich mit einem progredienten Funktionsverlust ähnlich einer rasch progredienten Netzhaut-Aderhautdystrophie. Bei CAR ist eine völlige Erblindung möglich. Im ERG sind alle Reizantworten reduziert bis fehlend.
  - melanom-assoziierte Retinopathien (MAR)
    Bei MAR steht eine plötzliche erworbene Nachtblindheit mit Lichtsensationen im Vordergrund steht. Eine Erblindung bei MAR ist sehr unwahrscheinlich. Im ERG findet sich ein negatives ERG und eine fehlende ON-Antwort.
- Ursache sind wahrscheinlich vom Tumor abgegebene Proteine, die retinalen Proteinen ähneln und dadurch eine Antigenreaktion gegen retinales Gewebe auslösen. Während bei CAR verschiedene Proteine zugrunde liegen und Antikörper gegen unterschiedliche okuläre Gewebe nachgewiesen wurden, ist bei MAR stets eine Antikörperreaktion gegen retinale Bipolarzellen nachweisbar
- Die Bedeutung einer Therapie mit Corticosteroiden ist umstritten.
- CAR-ähnliche Krankheitsbilder ohne Nachweis eines Primärtumors sind ebenfalls beschrieben.

aktualisiert: 2006-02-05

Medikamentös induzierte Netzhaut-Aderhautdegenerationen

Zahlreiche Medikamente können toxische Nebenwirkungen an der Netzhaut induzieren, diese sind jedoch selten. In der Regel lässt sich die Differenzialdiagnose durch eine Medikamentenanamnese stellen. Eine Übersicht ist wegen der Vielzahl der Medikamente nicht möglich.
Chloroquin hat eine hohe Bedeutung wegen des häufigen Einsatzes zur Therapie verschiedener Autoimmunerkrankungen. Zunächst entsteht eine perizentrale betonte Makulopathie. In fortgeschrittenen Fällen kann nach Absetzen der Medikation eine progrediente Netzhautdegeneration auftreten. Aus diesen Gründen ist eine regelmäßige Kontrolle erforderlich. Die höchste Sensitivität zum Nachweis einer beginnenden (Hydroxy-)Chloroquin-Retinopathie haben das multifokale ERG und danach die Fundusautofluoreszenz. Hydroxychloroquin hat eine höhere therapeutische Sicherheit als Chloroquin.

aktualisiert: 2006-02-11

Postexsudative Netzhaut-Aderhautdegeneration

Ausgedehnte Pigmentverklumpungen können selten auftreten bei:
- spontan angelegter Netzhautablösung
- nach Traumen (schweren Contusionen)
- Regression nach höhergradigen Stadien einer Retinopathie prämaturorum
- dabei sind variable Funktionseinschränkungen mit Gesichtsfeldausfällen und ERG-Reduktion möglich.
Die Differenzialdiagnose ist nicht schwierig, wenn in der akuten Situation eine Netzhautablösung oder akute Traumafolge beobachtet wurde
Insbesondere bei quadrantenförmig oder anderweitig regional begrenzten Pigmentverklumpungen verbleibt gelegentlich die Diagnose einer spontan angelegte Netzhautablösung nach Ausschluß anderer Differenzialdiagnosen

aktualisiert: 2006-02-05