Alphabetischer Index der Augenkrankheiten

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Synonym: -
Englisch: Müller Cell Sheen dystrophy
Häufigkeit: extrem selten
Genetik:
- Autosomal dominant: chromosomale Genlokalisation nicht bekannt
Symptomatik:
- Nach dem 50. Lebensjahr
- Rasch progrediente Visusminderung beim Auftreten eines Makulaödems
Morphologie:
- Ausgeprägte Faltenbildung der Membrana limitans interna insbesondere am hinteren Augenpol auch im asymptomatischen Stadium
- Makulaödem infolge von vaskulären Leckagen
- Ausbildung einer traktionsbedingten Retinoschisis möglich
Funktionsdiagnostik:
- Visus: nach Beginn der Symptomatik rasche Reduktion auf ca. 0,1 oder schlechter
- Farbensehen: nach Beginn der Symptomatik unspezifische Störungen
- Gesichtsfeld: relatives oder absolutes Zentralskotom
- Ganzfeld-ERG: bei fehlender Symptomatik normal, bei fortgeschrittener Erkrankung deutliche B-Wellenreduktion (negatives ERG)
Histologie:
- Verdickung der inneren Grenzmembran
Therapie:
- Keine kausale Therapie
- Abhängig von der Visusminderung vergrößernde Sehhilfen
- Vitrektomie mit Peeling der inneren Grenzmembran war funktionell nicht erfolgreich
Besonderheiten: -

aktualisiert: 2006-02-04