Alphabetischer Index der Augenkrankheiten
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HereditÀre vitreoretinale 'Schneeflocken' Degeneration
- Englisch: Hereditary vitreoretinal snowflake degeneration
- HĂ€ufigkeit: extrem selten
- Genetik
- Autosomal dominant, variable Expression: chromosomale Genlokalisation nicht bekannt
- Symptomatik:
- Beginn in der 3. Lebensdekade
- Langsam progredient
- Morphologie:
- Multiple, kleine weiĂ-gelbliche Flecken in der Ă€quatorialen Peripherie (\'Schneeflocken\')
- Zunehmende Glaskörperverdichtung
- Vorzeitige Kataraktentstehung
- Periphere GefĂ€Ăneubildungen
- Netzhautablösung möglich
- Funktionsdiagnostik:
- Visus: normal
- Gesichtsfeld: periphere EinschrÀnkungen
- ERG: progrediente B-Wellenreduktion vor allem bei stÀbchenabhÀngigen Reizantworten
- EOG: normal oder subnormal
- Besonderheiten:
- Wegen des hohen Risikos einer Netzhautablösung ist eine prophylaktische Behandlung auch asymptomatischer Netzhautforamina unter UmstÀnden indiziert
aktualisiert: 2006-02-12