Alphabetischer Index der Augenkrankheiten
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Helicoide peripapilläre chorioretinale Dystrophie
- Englisch: Helicoidal peripapillary chorioretinal dystrophy
- Synonym: Atrophia areata
- Häufigkeit: extrem selten
- Genetik:
- Autosomal dominant: Mutationen im TEAD-Gen
- Symptomatik:
- Beginn in der 2. Lebensdekade
- Visusminderung wenn Makula betroffen
- Myopie und Astigmatismus häufig
- Morphologie:
- Ophthalmoskopie: Radiär von der Papille ausstrahlende Zonen vollständiger vaskulärer Aderhautatrophien
- Funktionsdiagnostik:
- Visus: variabel abhängig von der Einbeziehung der Fovea in die Atrophiezone, in der Spätphase stark reduziert
- Gesichtsfeld: parazentrale oder zentrale Skotome korrespondierend zum klinischen Bild
- Therapie:
- Keine kausale Therapie
- Abhängig von der Visusminderung vergrößernde Sehhilfen
- Besonderheiten:
- Keine Entzündungszeichen und kein Ödem, dadurch Abgrenzung zur Choroiditis serpiginosa (diese ist wahrscheinlich häufiger)
aktualisiert: 2006-02-04
