Alphabetischer Index der Augenkrankheiten
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Fenestrated Sheen Makuladystrophie
- Synonym: -
- Englisch: Fenestrated sheen macular dystrophy
- HĂ€ufigkeit: extrem selten
- Genetik:
- Autosomal dominant: chromosomale Genlokalisation nicht bekannt
- Symptomatik:
- Visus meist normal bis in die 6. Lebensdekade.
- Morphologie:
- Gelblicher Schimmer mit kleinen rötlichen Fenestrierungen am hinteren Pol
- Im Verlauf langsame Entstehung einer SchieĂscheiben-Makulopathie
- Funktionsdiagnostik:
- Visus: erst spĂ€t und dann mĂ€Ăig reduziert
- Farbensehen: normal oder geringe unspezifische Störungen
- Gesichtsfeld: normal oder geringe SensitivitÀtsminderung
- Ganzfeld-ERG: normal oder mĂ€Ăig reduzierte stĂ€bchen- und zapfenabhĂ€ngige Reizantworten
- EOG: erst in höherem Alter subnormal
- Therapie:
- Keine kausale Therapie
- AbhĂ€ngig von der Visusminderung vergröĂernde Sehhilfen
- Besonderheiten:
- Als Ursache wurde eine VerÀnderung des makulÀren Xantophylls postuliert
aktualisiert: 2006-02-04