Alphabetischer Index der Augenkrankheiten
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Diffuse Choriokapillarisatrophie
- Englisch: Diffuse choriocapillaris atrophy
- Häufigkeit: sehr selten
- Genetik:
- Autosomal dominant: Mutationen im RGR-Gen
- Autosomal rezessiv?
- Symptomatik:
- Beginn mit frĂĽhzeitiger Visusminderung in den mittleren Lebensdekaden
- Periphere Gesichtsfeldausfälle und Nachtsehstörungen in der Spätphase
- Morphologie:
- Ophthalmoskopie: Fleckförmige, unscharf begrenzte Atrophie der Choriokapillaris am hinteren Pol
- Funktionsdiagnostik:
- Visus: abhängig von der Einbeziehung der Fovea in die Atrophieareale variabel reduziert
- Gesichtsfeld: Ausfälle korrespondierend zu den Atrophiearealen
- ERG und EOG frĂĽh pathologisch
- Besonderheiten:
- Neben den wenigen Familien mit diffuser Choriokapillarisatrophie finden sich nicht selten Einzelfälle mit multiplen chorioatrophischen Arealen, bei denen eine eindeutige Zuordnung zur diffusen Choriokapillarisatrophie oder einer anderen generalisierten Netzhautdystrophie nicht möglich ist.
aktualisiert: 2006-02-02
