Alphabetischer Index der Augenkrankheiten

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Englisch: Blue cone monochromacy, blue cone monochromatism
Häufigkeit: extrem selten
Genetik:
- X-chromosomal: Mutationen in den Rot- und Grün-Opsin-Genen (OPN1LW, OPN1MW und deren Locus control region)
Symptomatik:
- Visusminderung, Blendungsempfindlichkeit und Farbsinnstörung seit Geburt
- Keine Progredienz
- Selten Nystagmus
Morphologie:
- Ophthalmoskopie:
  - Zunächst normaler Augenhintergrund
  - Nach dem 30. Lebensjahr oft zentrale Pigmentveränderungen bis hin zur Makuladystrophie
Funktionsdiagnostik:
- Visus ca. 0,2- 0,3
- Farbensehen: nur Farben im Blaubereich richtig erkannt
- Gesichtsfeld: relative Sensitivitätsminderung
- ERG: Fehlen der zapfenabhängigen Reizantworten, normale stäbchenabhängige Reizantworten
Besonderheiten:
- Sehverbesserung mit blauen Filtergläsern
- Konduktorinnen zeigen im ERG verlängerte Gipfelzeiten der zapfenabhängigen Reizantworten
- In einem Fall ist eine progrediente Makuladystrophie beschrieben worden

aktualisiert: 2006-02-05