zur Artikelansicht

• Abetalipoproteinämie
• Adulte vitelliforme Makuladystrophie
• Albinismus
• Andere Optikusatrophien
• Andere Syndrome
• Atrophia gyrata
• Autoimmunerkrankungen mit Netzhaut- Aderhautdegeneration
• Autosomal dominante Vitreoretinochoroidopathie
• Autosomal rezessive Optikusatrophie
• Bardet Biedl Syndrom
• Bassen-Kornzweig Syndrom
• Bietti´s kristalline Dystrophie, generalisierte Form
• Bietti´s kristalline Dystrophie, regionale Form
• Birdshot-Chorioretinopathie
• Blauzapfenmonochromasie
• Bloch-Sulzberger Syndrom
• Bradyopsie
• Carcinom assoziierte Retinopathie
• Chloroquin-Retinopathie
• Choroideremie
• Choroiditis serpiginosa
• Differenzialdiagnosen zu Netzhaut- Aderhautdystrophien
• Diffuse Choriokapillarisatrophie
• Dominante neovaskuläre inflammatorische Vitreoretinopathie
• Dominante zystoide Makuladystrophie
• Doyne'sche Honeycomb Drusen
• Enhanced S Cone Syndrom
• Erosive Vitreoretinopathie
• Familiäre Drusen
• Familiäre exsudative Vitreoretinopathie
• Familiäre foveale Retinoschisis
• Fenestrated Sheen Makuladystrophie
• Fundus albipunctatus
• Fundus flavimaculatus
• Generalisierte Netzhaut- Aderhautdystrophien
• Generalisierte Netzhaut- Aderhautdystrophien mit Beginn peripher
• Generalisierte Netzhaut- Aderhautdystrophien mit Beginn zentral
• Goldmann Favre Syndrom
• Helicoide peripapilläre chorioretinale Dystrophie
• Hereditäre Optikusatrophien
• Hereditäre vaskuläre Netzhauterkrankungen
• Hereditäre vitreoretinale 'Schneeflocken'-Degeneration
• Incontinentia pigmenti
• Kearns-Sayre Syndrom
• Kongenitale Farbsinnstörungen
• Kongenitale stationäre Nachtblindheit
• Kongenitale x-chromosomale Retinoschisis
• Laurence Moon (Bardet Biedl) Syndrom
• Leber`sche hereditäre Optikusneuropathie
• Leber´sche kongenitale Amaurose
• Lues-Retinopathie
• M. Best
• M. Oguchi
• M. Stargardt
• Makuladegeneration, altersabhängig
• Makuladystrophie unklarer Zuordnung
• Makuladystrophien
• Malattia leventinese
• Masern-Retinopathie
• Melanom assoziierte Retinopathie
• Monochromasien
• Musterdystrophien des retinalen Pigmentepithels
• Müller Zell Sheen Dystrophie
• Nachtblindheit
• Nachtblindheit, kongenitale stationäre
• Netzhaut- Aderhautdegeneration, medikamentös induziert
• Netzhaut- Aderhautdegeneration, postentzündlich
• Netzhaut- Aderhautdegeneration, postexsudativ
• Netzhaut- Aderhautdegeneration, sekundär
• Netzhaut- Aderhautdystrophien
• Netzhautablösung, rezessive nonyndromale kongenitale
• Netzhautdystrophie mit subretinale Ablagerungen, spät beginnend
• Netzhautfunktionsstörungen, stationäre
• Norrie Syndrom
• North Carolina Makuladystrophie
• Oguchi Erkrankung
• Oligocone-Trichromasie
• Optikusatrophie, autosomal dominant
• Optikusatrophien, hereditär
• Optikusneuropathie, Leber´sche hereditäre
• Paraneoplastische Netzhautdegenerationen
• Paravenöse pigmentierte retinochoroidale Atrophie
• Periphere Netzhaut- Aderhautdystrophien
• Progressive bifokale chorioretinale Atrophie
• Refsum Syndrom
• Regional begrenzte Netzhaut- Aderhautdystrophien
• Retikuläre Dystrophie (Sjögren)
• Retinitis pigmentosa
• Retinitis pigmentosa mit erhaltenem pararteriolarem Pigmentepithel
• Retinitis pigmentosa, sektorförmig
• Retinitis pigmentosa, unilateral
• Retinitis punctata albescens
• Retinoschisis, familiäre foveale
• Retinoschisis, x-chromosomal
• Rezessive Optikusatrophie
• Sorsby Fundusdystrophie
• Spät beginnende Netzhautdystrophie mit subretinale Ablagerungen
• Stationäre Netzhautfunktionsstörungen
• Stationäre Zapfenfunktionsstörungen
• Stickler Syndrome
• Stäbchenmonochromasie
• Syndrome mit Netzhaut- Aderhautdystrophien
• Usher Syndrome
• Vitamin-A-Mangel
• Vitelliforme Makuladystrophie (= M. Best)
• Vitelliforme Makuladystrophie, adult
• Vitreoretinochoroidopathie, autosomal dominant
• Vitreoretinopathie, erosiv
• Vitreoretinopathien, hereditär
• Wagner Syndrom
• X-chromosomale Optikusatrophie
• X-chromosomale Retinoschisis
• Zapfen-Stäbchendystrophie (= Cone-rod Dystrophie)
• Zapfen-Stäbchendystrophie, spät beginnend
• Zapfendystrophie (= Cone Dystrophie)
• Zapfendystrophie, zentral
• Zapfenfunktionsstörung, kongenitale stationäre
• Zentrale areoläre Aderhautdystrophie

Alphabetischer Index der Augenkrankheiten

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Bietti`s kristalline Dystrophie, regionale Form

Bietti`s kristalline Dystrophie wird in eine regionale und generalisierte Form unterschieden, ohne das sicher ist, ob dies verschiedene Erkrankungen oder verschiedene Ausprägungen der gleichen Krankheit sind.

• Synonym: -
• Englisch: Bietti crystalline dystrophy
• Häufigkeit: extrem selten
• Genetik:
  • Autosomal rezessiv: Mutationen im CYP4V2-Gen
• Symptomatik:
  • Beginn in den mittleren Lebensdekaden mit Leseschwierigkeiten und einem progredienten Visusverlust
• Morphologie:
  • Ophthalmoskopie
    • Kristalline Ablagerungen insbesondere am hinteren Pol
    • In Spätstadien Atrophie von Choriokapillaris und retinalem Pigmentepithel mit Rückbildung der kristallinen Ablagerungen
  • Fluorescein-Angiografie: Pigmentepithel- und Choriokapillarisatrophie am hinteren Pol
• Funktionsdiagnostik:
  • Visus: progrediente Reduktion
  • Farbensehen: unspezifische Störungen variabler Ausprägung
  • Gesichtsfeld: perizentrale und zentrale Skotome, peripher normal
  • Ganzfeld-ERG und EOG normal bis subnormal
• Therapie:
  • Keine kausale Therapie
  • Abhängig von der Visusminderung vergrößernde Sehhilfen
• Besonderheiten:
  • Kristalline Ablagerungen unklarer Zusammensetzung auch in der Hornhaut und in Leukozyten.
  • Bessere Prognose als diffuse Form

aktualisiert: 2006-02-11

---