Alphabetischer Index der Augenkrankheiten
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Bietti`s kristalline Dystrophie, regionale Form
Bietti`s kristalline Dystrophie wird in eine regionale und generalisierte Form unterschieden, ohne das sicher ist, ob dies verschiedene Erkrankungen oder verschiedene AusprÀgungen der gleichen Krankheit sind.
- Synonym: -
- Englisch: Bietti crystalline dystrophy
- HĂ€ufigkeit: extrem selten
- Genetik:
- Autosomal rezessiv: Mutationen im CYP4V2-Gen
- Symptomatik:
- Beginn in den mittleren Lebensdekaden mit Leseschwierigkeiten und einem progredienten Visusverlust
- Morphologie:
- Ophthalmoskopie
- Kristalline Ablagerungen insbesondere am hinteren Pol
- In SpĂ€tstadien Atrophie von Choriokapillaris und retinalem Pigmentepithel mit RĂŒckbildung der kristallinen Ablagerungen
- Fluorescein-Angiografie: Pigmentepithel- und Choriokapillarisatrophie am hinteren Pol
- Funktionsdiagnostik:
- Visus: progrediente Reduktion
- Farbensehen: unspezifische Störungen variabler AusprÀgung
- Gesichtsfeld: perizentrale und zentrale Skotome, peripher normal
- Ganzfeld-ERG und EOG normal bis subnormal
- Therapie:
- Keine kausale Therapie
- AbhĂ€ngig von der Visusminderung vergröĂernde Sehhilfen
- Besonderheiten:
- Kristalline Ablagerungen unklarer Zusammensetzung auch in der Hornhaut und in Leukozyten.
- Bessere Prognose als diffuse Form
aktualisiert: 2006-02-11