Alphabetischer Index der Augenkrankheiten

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Autoimmunerkrankungen mit Netzhaut-Aderhautdegenerationen

Eine Reihe von Autoimmunerkrankungen betreffen auch die Netzhaut oder Aderhaut. Dabei kann es bezüglich der Symptomatik und der Funktionsdiagnostik zu Überschneidungen kommen. Die Ausprägung der Funktionsstörungen und die klinischen und funktionellen Befunde bei Autoimmunerkrankungen ist sehr variabel.
Birdshot-Retinopathie
- HLA-A29 assoziierte Erkrankung
- bereitet in der Regel durch die typischen radiär von der Papille ausstrahlenden ovalären chorioatrophischen Herde keine diagnostischen Schwierigkeiten
- Gesichtsfeld mit variablen Ausfällen (Ringskotome, konzentrische Einengungen)
- im Ganzfeld-ERG teils sehr ausgeprägte Amplitudenreduktion
- In Einzelfällen kann es daher zu Verwechslungen mit einer hereditären generalisierten Netzhaut-Aderhautdystrophie kommen. In der aktiven Phase kann eine antiinflammatorische Therapie erfolgreich sein.
Paravenösen pigmentierten retinochoroidalen Atrophie (PPRCA)
- Ursache nicht genau geklärt. Da nicht eindeutig familiäre Fälle beschrieben wurden, geht man von einer postentzündlichen Erkrankung aus, wobei zahlreiche Ursachen (u. a. Lues, Tuberkulose, M. Behçet) angeführt wurden. Ein eindeutiger Zusammenhang ist jedoch nicht nachgewiesen, ebenso wie nur äußerst selten aktive Stadien oder die Progression einer PPRCA beobachtet wurden.
- Die Makula ist oft nicht betroffen, der Visus daher gut. Gesichtsfeld, ERG und EOG sind abhängig von Lage und Ausprägung der Degenerationen verändert.
Paraneoplastische Netzhautdegenerationen
- Unterteilung in zwei Gruppen:
  - carcinom-assoziierte Retinopathien (CAR)
    CAR präsentiert sich mit einem progredienten Funktionsverlust ähnlich einer rasch progredienten Netzhaut-Aderhautdystrophie. Bei CAR ist eine völlige Erblindung möglich. Im ERG sind alle Reizantworten reduziert bis fehlend.
  - melanom-assoziierte Retinopathien (MAR)
    Bei MAR steht eine plötzliche erworbene Nachtblindheit mit Lichtsensationen im Vordergrund steht. Eine Erblindung bei MAR ist sehr unwahrscheinlich. Im ERG findet sich ein negatives ERG und eine fehlende ON-Antwort.
- Ursache sind wahrscheinlich vom Tumor abgegebene Proteine, die retinalen Proteinen ähneln und dadurch eine Antigenreaktion gegen retinales Gewebe auslösen. Während bei CAR verschiedene Proteine zugrunde liegen und Antikörper gegen unterschiedliche okuläre Gewebe nachgewiesen wurden, ist bei MAR stets eine Antikörperreaktion gegen retinale Bipolarzellen nachweisbar
- Die Bedeutung einer Therapie mit Corticosteroiden ist umstritten.
- CAR-ähnliche Krankheitsbilder ohne Nachweis eines Primärtumors sind ebenfalls beschrieben.

aktualisiert: 2006-02-05