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Alphabetischer Index der Augenkrankheiten

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Adulte vitelliforme Makuladystrophie (AVMD)

Sie ist die häufigste Makuladystrophie des Erwachsenen, von einigen Autoren wird sie zu den im übrigen seltenen Musterdystrophien gerechnet. Im Gegensatz zum M. Best sind die Läsionen kleiner und das EOG ist in der Regel normal.

• Englisch: adult vitelliform macular dystrophy
• Häufigkeit: häufig
• Genetik:
  • Autosomal dominant, variable Expression: Mutationen im Peripherin- (RDS) Gen; selten im VMD2-Gen
• Symptomatik:
  • Beginn meist in der 4. Lebensdekade
  • In der Regel langsame Progression, Arbeitsfähigkeit meist lange erhalten
  • Meist sehr geringe subjektive Beschwerden (Lesestörungen, Metamorphopsien)
• Morphologie:
  • Ophthalmoskopie:
    • In der Fovea kleine gelbliche Läsion (ca. 1/3 Papillendurchmesser, d.h. kleiner als beim M. Best)
    • Selten Entstehung choroidaler Neovaskularisationen oder ausgeprägter Dystrophie am hinteren Pol
  • Fundusautofluoreszenz: meist erhöhte Fluoreszenz in der Läsion entsprechend einem verstärkten Lipofuszingehalts
  • Fluorescein-Angiografie: zentrale Blockade mit umgebender Hyperfluoreszenz
• Funktionsdiagnostik:
  • Visus: variabel reduziert
  • Farbensehen: variable unspezifische Störungen
  • Gesichtsfeld: relative Zentralskotome, peripher normal
  • Ganzfeld-ERG: in der Regel normal, selten subnormal
  • Multifokales ERG: zentrale Amplitudenreduktion, manchmal normal
  • EOG: in der Regel normal, selten subnormal
  • Adaptometrie: normal
• Histologie:
  • Fokaler fovealer Photorezeptor- und Pigmentepithelverlust mit Ansammlung von Pigment und eosinophilem, PAS-positiven Material
• Therapie:
  • Keine kausale Therapie
  • Abhängig von der Visusminderung vergrößernde Sehhilfen
• Besonderheiten:
  • Subjektive Beschwerden, ophthalmoskopische und funktionelle Befunde sind variabel und häufig asymmetrisch. Aufgrund variabler Ausprägung und geringer Beschwerden häufig normale Familienanamnese, zur Beratung Untersuchung von Familienmitgliedern sinnvoll

aktualisiert: 2006-02-05

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